سندرم موریس

بیماری زنان بی موی بیضه دار

سندرمی که امروزه بیشتر با نام زن شدگی ناشی از عیب تخمک یاد میشود. این بیماری که روز به روز موارد بیشتر از آن تشخیص داده می‌شود. به ظن قوی ارثی است و در بسیاری از موارد، نابهنجاری های دستگاه آمیزشی و ادراری در سایر افراد فامیل بیمار وجود دارد، چنانکه گاه مادر بیمار نیز کم مو است اما نحوه ی انتقال بیماری به تحقیق دانسته نیست.

احتمالاً بیماری به وسیله ژن، مغلوب بسته به جنس منتقل می‌شود و یا به وسیله ژن موتان غالب و محدود به جنس انتقال می‌یابد. در سندرم موریس، غده ی جنسی بیضه است که غالباً در داخل شکم، مجرای کشاله یا در ضخامت لبهای بزرگ واژن جای دارد. از نظر ظاهری ابداً تفاوتی با زنان سالم دیگر ندارند.

شکل ظاهری بدن آن ها

اینان زنانی بلند قدند که دست و پا و انگشتان آنها دراز و کشیده است. گرچه گهگاه لگن آنها اندکی از زنان سالم کم پهنا تر است ولی غالباً اندام بیماران کاملا متناسب و چهره آنها بسیار زیبا و جذاب است علی الخصوص برخی از آنان، در زیبایی با خوبرویان عالم برابری می‌کنند.

پستانهای ایشان بزرگ و برجسته است و تا هنگام یائسگی برجسته و نوک تیز می ماند. صدای بیماران نازک و زنانه و موی سر نیز نیست طبیعی و زنانه است. شکل اندام آمیزشی بیرونی، جز در مواردی که کلیتوریس بزرگ است، تفاوتی با شکل اندام آمیزشی بیرون زنان سالم ندارد.

رحم و لوله ها معمولا وجود ندارد و یا بقایای از آنها برجاست، مهبل معمولاً کوچک و تنگ و بن‌بست است ولی گاه به کلی بسته است و گاه اندازه ای در حدود طبیعی دارد.

برخی بیماران سندرم موریس در کودکی

برخی از بیماران در دوران کودکی رفتاری پسرانه دارند و این‌گونه رفتار به ویژه در مواردی که کلیتوریس بزرگ است ملاحظه می‌شود و نیز در همین موارد است که ممکن است تشخیص بیماری در کودکی داده شود.

غالباً بیماران به علت آمنوره اولیه یا عقیمی به پزشک مراجعه می‌کنند و پزشک می‌تواند با انجام آزمایش‌های لازم و نیز به کمک علائم بالینی تشخیص بیماری را معلوم دارد. در هنگام بلوغ معمولا صفات جنسی زنانه در بیمار ظهور می‌کند. لگن او عریض تر می‌شود و پستانهایش نمو می کند.

هرگاه بیضه‌های بیماران، پیش از آغاز بلوغ خارج شود، نشانه های بلوغ در آنان ظاهر نخواهد گشت و پستان ها نیز نمو نخواهد کرد. میل جنسی بیماران معمولاً به سوی مردها معطوف است. قاعدتاً بیماران ازدواج می‌کنند، واکنش آنان در هنگام نزدیکی کاملاً عادی است، اوج لذت جنسی و سایر پدیده های وابسته به آن اختلال ندارد.

سندرم موریس گهگاه با کوری رنگ قرمز و سبز همراه است

گفته می‌شود که پیدایش کار سینوم بیضه ها در این بیماران نادر تر و غالبا خوش خیم تر از مردان دیگر است.

سندروم یائسگی در این بیماران به شدت بیشتر ظهور می کند و در آن هنگام، مخاط دستگاه آمیزشی حساس خدشه پذیر می‌شود، پستان ها کوچک هستند و چروکیده می گردد، افسردگی شدید پیدا می‌ شود، و همه اینها با مخلوط‌های هورمونی، داروهای روانی و روان درمانی بهبود پذیر است.

اخته کردن بیماران باعث کاهش مقدار استروژن ادرار، افزایش گونادوترپین های هیپوفیزی و کاهش شدید ۱۷ – کتواستروئید ها در ادرار می گردد.

آنچه مسلم است آنست که بیضه بیماران مسئول ترشح مقدار بسیار زیادی تستوسترون‌در ایشان است منتها این که چرا این هورمون ها باعث پیدایش نشانه های مردی در بیماران می شود به درستی معلوم نیست. بیشتر بیماران، به خاطر عقیمی مراجعه می‌کنند.

پس از تشخیص بیماری

س از تشخیص بیماری فقط باید به آنان گفت که عقیم خواهند ماند و هیچ قاعده نخواهد شد. مبتلایان به سندرم موریس عملاً و از تمام جهات زن هستند و باید ایشان را کمک کرد که تا نقش اجتماعی و جنسی خود را هر چه خوبتر ایفا کنند. از این رو اگر پستان بسیار کوچک است باید با تجویز استروژن با جراحی پلاستیک ترمیم شود. اگر بیمار از کم مویی اندام آمیزشی خود اندوهگین است باید از مخلوط های آندروژن – استروژن استفاده شود و اگر به علت تنگی مهبل، مقاربت دردناک است باید با بوژی در گشاد کردن آن اقدام شود و بیمار مورد روان درمانی نیز قرار گیرد و انجام نزدیکی تشویق گردد، چرا که نزدیگی خود بر مهبل اثر گشادکننده دارد.